Гипертрофическая кардиомиопатия

Гипертрофическая кардиомиопатия представляет собой заболевание сердца, характеризующееся значительным увеличением стенок желудочков (преимущественно левого) и межжелудочковой перегородки и имеющее наследственный генез.

В основе заболевания лежит дефект в биохимической цепочке, при которой нарушен синтез белковых молекул, участвующих в сокращениях миокарда. Толщина стенки сердца левого желудочка при данной патологии достигает 1,5 и более сантиметров. Толщина межжелудочковой перегородки достигает 4-5 см. При этом сократительная функция нарушена и имеет место нарушение фазы расслабления желудочков.

Морфология заболевания представлена неправильной ориентацией мышечных волокон в стенке сердца, что в конечном итоге не позволяет стенке сердца адекватно сокращаться. Кроме того, имеется выраженное разрастание соединительной ткани, а наличие анатомических дефектов создает препятствие для выброса крови в аорту.

Клиническая картина

Гипертрофическая кардиомиопатия проявляется в молодом возрасте, чаще у спортсменов, поскольку у данной категории лиц имеются значительные физические нагрузки. В клинической картине различают следующие признаки:

• боли в области сердца;
• головокружение;
• потеря сознания;
• одышка при физической нагрузке в начальной стадии заболевания и одышка в покое при терминальной;
• приступы стенокардии;
• аритмия, в данной ситуации может быть различной, однако чаще встречается экстрасистолия;
• симптомы сердечной недостаточности.

Поскольку имеет место нарушение внутрисердечной гемодинамики, то создается значительная угроза формирования тромбов, которые могут стать причиной тромбоэмболии. Также отмечается склонность к развитию эндокардита.

Диагностика

Во время осмотра врач-кардиолог может определить расширение границ сердца влево, систолический шум на верхушке и акцент 2 тона на аорте. При изучении ЭКГ у больных гипертрофической кардиомиопатией определяется гипертрофия стенок сердца, аритмия. Практически безошибочно диагноз можно поставить после проведения эхокардиографии. Во время рентгеновского исследования определяется расширение сердца. В сложных случаях на помощь приходит магниторезонансная томография (МРТ).

Лечение

Лечение заключается в ограничении физической нагрузки, использование бета-блокаторов, антагонистов ионов кальция. При наличии аритмии — та или иная антиаритмическая терапия. Для ликвидации симптомов сердечной недостаточности используются сердечные гликозиды, мочегонные средства, ингибиторы АПФ. Из радикальных методов лечения следует отметить хирургическую коррекцию. Различные методы хирургических вмешательств, которые применяются в кардиохирургии для лечения этого заболевания, основаны на принципе уменьшения толщины миокарда. Также применяется электрокардиостимуляция. Прогноз — относительно неблагоприятный, поскольку нередки случаи внезапной смерти у необследованных больных.