Врожденный порок сердца

Врожденный порок сердца представляет собой органические патологические процессы в морфологическом строении сердца и близлежащих магистральных сосудов, образованные в процессе внутриутробного развития плода. Все врожденные пороки сердца характеризуются значительными изменениями во внутрисердечной гемодинамики, а также приводят к патологиям большого и малого круга кровообращения.

Примерно 0,5-1% новорожденных детей имеют те или иные пороки развития сердца.

Причиной их формирования являются генетические нарушения в виде мутаций генов, хромосом или нарушений в строении молекулы ДНК человека. Абсолютно точные причины, которые приводят к развитию генетических отклонений, неизвестны, но достоверно точно установлена связь между этими изменениями и различными неблагоприятными факторами: ионизирующее излучение матери во время беременности, воздействие химических веществ (включая определенные лекарственные препараты, принимаемые женщинами во время беременности).

Также следует отметить негативное влияние алкоголя, работы не различных химических предприятиях, где имеется контакт с фенолами, нитратами, солями тяжелых металлов. Частота формирования врожденных пороков сердца больше у детей, чьи матери курили до беременности, а также во время нее.

Не исключается и тот факт, что возможно развитие того или иного порока сердца связано с полом будущего ребенка. Так, некоторые пороки сердца встречаются только у девочек, а некоторые - только у мальчиков.

Абсолютно точно известно, что различные инфекционные процессы, такие как краснуха во время беременности у матери, атаки цитомегаловирусной инфекции, заболевания гриппом могут привести к образованию пороков сердца.

Врожденные пороки сердца чаще встречаются у детей, чьи матери имеют тяжелые соматические патологии, такие как сахарный диабет, фенилкетонурия, системная красная волчанка, генетические отклонения.

Данные заболевания классифицируются следующим образом:

1. Белые пороки сердца. Иногда они носят название пороков сердца, где нет смешивания артериальной и венозной крови. В свою очередь пороки данной группы делятся на следующие подгруппы:
   • врожденные пороки сердца с обогащением малого круга кровообращения (открытый артериальный проток, дефект межпредсердной перегородки и дефект межжелудочковой перегородки).
   • врожденные пороки сердца с обеднением малого круга кровообращения (изолированный клапанный пульмональный стеноз).
   • пороки с обеднением большого круга кровообращения (изолированный клапанный аортальный стеноз, коарктация аорты).
   • пороки сердца, при которых не наблюдается значительных изменений гемодинамических показателей (различные патологии, связанные с изменениями топографии сердца).
2. Синие пороки. Представляют собой наиболее тяжелую группу врожденных пороков сердца. При этих нарушениях происходит смешивание артериальной и венозной крови. В свою очередь подразделяются на две погруппы:
   • врожденные синие пороки сердца с обогащением малого круга кровообращения (транспозиция магистральных сосудов — самый тяжелый порок сердца, комплекс Эйзенменгера — сложный комбинированный порок сердца).
   • пороки сердца с обеднением малого круга кровообращения (тетрада Фалло, атрезия трехстворчатого клапана, общий артериальный ствол, аномалия Эбштейна и другие).

На современном этапе медицины практически все врожденные пороки сердца можно диагностировать пренатально, уже на сроке 16-18 недель. В крайне тяжелых случаях по медицинским показаниями проводится прерывание патологической беременности. При рождении ребенка с врожденным пороком сердца сразу после родов следует определить тактику лечения. Прогноз лечения зависит от типа врожденного порока сердца, наличия или отсутствия серьезных осложнений со стороны других органов и систем, а также скоростью проведения радикального решения.

Читать далее:

• приобретенные пороки сердца.