Рестриктивная кардиомиопатия

Рестриктивная кардиомиопатия представляет собой редкое заболевание сердца, которое характеризуется потерей эластичности стенки сердца, что приводит к неполному заполнению камер сердца кровью. Данное нарушение проявляется в момент диастолы, систолическая функция обычна сохранена. Указанные изменения приводят к нарушениям гемодинамики и формированию сердечной недостаточности по право- или левожелудочковому типу.

Точные причины заболевания неизвестны. Ряд авторов считают, что существуют первичные и вторичные причины рестриктивной кардиомиопатии. К первичным относятся так называемый эндокардит Леффлера и фиброэластоз миокарда. Вторичные причины многообразны и они заключаются в морфологической перестройке тканей и систем организма, в том числе и сердца: амилоидоз, саркоидоз, фиброз, цистиноз, склеродермия. Также описаны случаи заболевания при лимфоме, болезни Гоше, вирусных инфекциях, генетических заболеваниях. Рестриктивная кардиомипатия может развиваться после проведения лучевой и химиотерапии.

Проявления заболевания могут значительно варьировать от незначительных, малозаметных признаков до серьезных нарушений гемодинамики.

Клиническая картина

Пациенты, страдающие рестриктивной кардиомиопатией, в начале заболевания могут предъявлять жалобы на общую слабость, недомогание, быструю утомляемость (особенно во время физической нагрузки). Далее присоединяется одышка, отеки на ногах и руках, а также асцит. Лицо цианотично, наблюдается симптом набухания шейных вен. Болей в области сердца практически не наблюдается. Характерны частые тошнота и рвота. Больные этим заболеванием апатичны и депрессивны. Часто отмечается увеличение массы тела.

Тоны сердца приглушены, может быть услышан систолический шум. Ритм сердца часто нарушен, что может быть доказано путем проведения ЭКГ. Имеется низкий и деформированный сердечный комплекс. Рентгенографическое исследование позволяет определить увеличение размеров сердца, чаще за счет правого предсердия и правого желудочка.

Более точная диагностика возможна при проведении эхокардиографии. При этом лоцируется утолщение эндокарда, уменьшение объема полостей сердца, неровность контуров желудочков, неадекватные движения межжелудочковой перегородки и нарушения со стороны клапанов. Характерная картина имеется и при ангиокардиографии. После контрастирования полостей сердца на серии снимков можно наблюдать морфологические и функциональные изменения со стороны миокарда. Абсолютно точный диагноз ставится после проведения биопсии сердца.

Лечение

Патогенетического лечения не разработано. Консервативная терапия заключается в применении мочегонных препаратов и сердечных гликозидов. Эффект может быть и при применении антагонистов ионов кальция. В случаях нарушения ритма сердца проводится имплантация кардиостимулятора. В случае повышенного риска тромбоэмболических осложнений показана антикоагулянтная терапия. Хирургическое лечение в ряде ситуаций предусматривает иссечение измененной внутренней оболочки сердца. Пересадка сердца может улучшить состояние, но считается неэффективной, поскольку через небольшой промежуток времени указанные морфологические изменения развиваются и в пересаженном сердца. Однако данное утверждение на современном этапе времени является спорным. Прогноз – неблагоприятный. Методы профилактики – отсутствуют.